Řada neurodegenerativních chorob, Alzheimerova, Parkinsonova a spongiformní encefalopatie, je charakterizována abnormálními usazeninami proteinů v mozkových buňkách, často s velkými škrobovitými vlákny. Jde tu o priony, bílkovinné infekční částice bez účasti nukleových kyselin. Diskutovalo se o tom, zda tato vlákna nebo jejich malé nevláknité součásti jsou prvotní příčinou onemocnění. Abnormální usazeniny jsou bohaté na prion PrPres, což je forma prionového proteinu PrP rezistentní k štěpení enzymem proteázou, která převádí normální citlivou formu PrPsen na PrPres. V laboratořích Národních zdravotnických ústavů v Montaně se nyní prokázalo, že nejúčinnějším v tomto ohledu – a tedy i v infektivitě – jsou priony dlouhé 17–27 nm (o molekulární hmotnosti 300–600 kilodaltonů). To odpovídá nevláknitým částicím složeným ze 14–28 molekul prionu PrP.
Priony s nejvyšší infektivitou
9.10.2005
